目的分析EB病毒（EBV）阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病（EBV+T/NK-LPD）的临床病理学特征。方法总结2002年8月至2015年3月北京友谊医院病理科156例EBV+T/NKLPD患者的临床特点,进行形态学分级、免疫组织化学染色、EB病毒编码的小RNA（EBER）原位杂交及对45例患者进行T细胞受体（TCR）基因克隆性分析,并随访所有患者。结果 （1）156例患者中,男性106例,女性50例,年龄1～75岁,中位年龄20岁,病程2～540个月,中位病程20个月,伴有发热122例（78.2%）,淋巴结肿大108例（69.2%）,肝脾肿大75例（48.1%）。（2）形态学分级1级33例,2级68例,3级55例。45例做了TCR检测,其中33例（73.3%）检测到克隆性重排,均为2或3级病例。（3）随访时间1～134个月,死亡44例（28.2%）。死亡原因最多为多器官功能衰竭21例（47.7%）。随着分级增高,有死亡百分比增高的趋势,但分级间差异无统计学意义（P)0.05）。结论EBV+T/NK-LPD病例种类多样,表现为系统性、相对局限性和局限性病变,应基于病理和临床参数的综合评估患者情况,形态学分级与病死率无显著相关性;一旦诊断该病,就要警惕和预防严重并发症的发生。