目的探讨原发睾丸NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）病理学特征、诊断及预后。方法观察首都医科大学附属北京友谊医院2007年1月至2016年12月收集的6例睾丸NKTCL镜下形态及免疫表型,并进行临床随访,结合文献报道加以分析。结果本组睾丸NKTCL患者的中位年龄45岁（范围32～65岁）,均以单侧睾丸肿大为首发症状（6/6）,其中5例（5/6）发生在右侧;发病时病灶均局限于睾丸,处于Ann ArborⅠ期,但进展迅速,2例（2/6）于诊断后2个月死亡,3例（3/6）得到完全缓解,1例（1/6）失访。形态学上,肿瘤细胞弥漫浸润睾丸实质,围绕和浸润生精小管,均可见明显嗜血管生长模式,部分病例（4/6）可见坏死和核碎片。肿瘤细胞多以中等大小为主,胞质少或中等量,核型扭曲。免疫表型与鼻腔NKTCL相同,表达胞质型CD3、CD56、细胞毒性分子和EB病毒编码的小RNA（EBER）,所有病例均可见CD5抗原的丢失。结论原发睾丸NKTCL十分少见,临床呈高度侵袭性,尚无统一的治疗标准,预后差,诊断睾丸淋巴瘤时需考虑NKTCL的可能。