目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点,探讨治疗进展。方法:回顾性分析13例NMOSD患者的临床表现、辅助检查结果、治疗及预后,并进行分析。结果:13例NMOSD患者中男女比例1∶3.3,平均（45±14）岁。急性脊髓炎11例,视神经炎9例,延髓最后区综合征2例,伴发皮肤瘙痒2例,肢体痉挛性疼痛3例。9例患者血和/或脑脊液AQP4-Ig G阳性,3例抗体阴性患者中1例MOG-Ig G阳性。11例MRI表现为脊髓长节段脱髓鞘信号伴强化,1例延髓背侧异常信号,1例视神经异常信号伴强化。大部分患者急性期给予大剂量激素冲击或免疫球蛋白或血浆置换治疗,部分患者给予硫唑嘌呤预防复发。11例患者（84.6%）好转,1例患者（7.7%）无好转,1例患者（7.7%）自行缓解。8例（61.5%）呈复发病程,5例（38.5%）为单相病程。结论:NMOSD临床表现多种多样,除了典型的核心症状以外,还有很多非典型症状。大剂量激素冲击、血浆置换和免疫球蛋白治疗仍是目前急性期首选治疗方案,硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和利妥昔单抗是预防发作的一线用药。