目的分析原发干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome,pSS）的临床特点。方法回顾性分析2015年1月至2016年11月在首都医科大学附属北京友谊医院风湿科住院未经治疗的43例p SS患者的临床资料。结果本组pSS患者平均年龄（58.0±12.1）岁,60.5%首发表现有典型口干/眼干,88.4%存在系统受累,其中以血细胞减少和间质性肺病最常见;39.5%患者起病无典型口干/眼干。所有入组患者血清ANA均阳性,SSA阳性者占46.5%,SSB阳性者占16.3%,SSA和SSB均阳性者占16.3%,抗着丝点抗体阳性者占11.6%,60.5%血清IgG水平升高。27.9%患者SSA和SSB均阴性,这些患者唇腺活检均为阳性。结论 pSS属于系统性自身免疫病,可累及血液系统、肺脏、肝脏等重要内脏系统。起病隐匿,部分患者无典型口干/眼干,需要依赖血清学、客观检查和唇腺活检结果进而做出准确的诊断。