目的分析混合型肝脏血管平滑肌脂肪瘤的钆塞酸二钠（Gd-EOB-DTPA）增强MRI表现及诊断要点。方法 1例因偶然发现肝脏结节性占位病变的60岁老年女性病人进行了肝脏MRI平扫和Gd-EOB-DTPA增强MRI检查,经外科手术切除肝脏病变后,病理诊断为血管平滑肌脂肪瘤。回顾性分析病人的临床资料、MRI表现及病理所见,复习相关文献。结果 MRI检查见肝Ⅷ段一类圆形异常信号影,大小2.0 cm×1.7 cm,边界清楚。病灶在化学位移双回波T1WI同相位影像呈稍低信号,同层面反相位影像病灶信号强度不均匀减低,快速反转快速自旋回波（FRFSE）脂肪抑制T2WI呈不均匀高信号,DWI呈稍高信号。静脉注射Gd-EOB-DTPA后动态增强扫描时,病灶在动脉早期因明显不均匀强化呈显著高信号,其内下方见一条迂曲增粗的异常血管连接门静脉分支;在动脉晚期和门静脉期,病灶信号强度略低于周围的肝实质;在平衡期及延迟期,病灶呈不均匀低信号;在20 min及50 min肝胆期,病灶呈明显的低信号。结论混合型肝脏血管平滑肌脂肪瘤的Gd-EOB-DTPA增强MRI表现与富血供肝细胞癌有一定重叠,鉴别诊断需结合临床资料、超声检查及平扫MRI信号特点综合分析。