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文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院普通外科肝移植病房
临床科室
国家中心普外分中心
普外五科（综合普外科）
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
关键词：
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摘要：
(正)家族性肝内胆汁淤积症（FIC）是一组常染色体隐形遗传性疾病,由于一些特定基因发生突变使肝细胞或毛细胆管上皮细胞的胆汁分泌转运体缺失,导致胆汁分泌或排泄障碍[1]。进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）以严重肝内胆汁淤积为主要特征,患儿多表现为进行性黄疸、瘙痒和生长发育障碍,最终发展为肝硬化和肝功能衰竭[2],对于终末期PFIC者施行肝移植是唯一有效的治疗手段。本文将就FIC的发病机制、基因分型、临床特点、病理特征及治疗方案,尤
基金：
北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助（XM201302）；
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院普通外科肝移植病房
推荐引用方式(GB/T 7714)：
刘颖,孙丽莹.家族性肝内胆汁淤积症与肝移植的研究进展[J].中华器官移植杂志.2015,36(6):375-377.
