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t细胞淋巴瘤相关噬血细胞淋巴组织细胞增多症71例临床分析

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-C ◇ 中华系列

单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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摘要:
(正)噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS),是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。临床症状和体征以发热、肝脾肿大、全血细胞减少等为主。该病具有进展迅速、病死率高的特点,因此已经得到越来越多的人对其重视。其病因可分为原发性和继发性(获得性),前者主要与基因缺陷有关;继发性HLH与各种潜在疾病有关,虽然目

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第一作者单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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