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文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
临床科室
血液科
血液科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
关键词：
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摘要：
(正)噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）是一组病因及发病机制错综复杂,临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征,是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病,常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点。目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控,从而导致炎性细胞因子过度生成,甚至可以危及生命的炎症状态[1]。
基金：
国家自然科学基金（81270653）；;首都医学发展科研基金（2009-1032）；;北京自然科学基金（7132087）；;北京市科技计划首都临床特色应用研究（D101100050010005）；;中华医学会关于临床医学科研专项资金（11010020246）；;北京友谊医院科研启动基金（YYQDKT2011-6）；
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
黄文秋,王旖旎,王昭.噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的挽救性治疗[J].中华内科杂志.2014,53(10):829-832.
