目的探讨肝血管瘤破裂出血的临床特点及鉴别诊断要点。方法对肝多发血管瘤破裂出血误诊为急性阑尾炎1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因右下腹痛20 h急诊入院,按急性阑尾炎行剖腹探查术。术中探查示:阑尾未见异常,肝脏增大,肝右叶外下（第5段外侧）有一直径3 cm的肿块破溃出血,肝脏表面有多发粟粒样质硬结节,因术中无法确定肿块性质,予局部止血、冲洗腹腔、放置引流管,同时取少量出血肿块周边组织送病理检查,观察无活性出血后关腹。术后病理报告:肝脏肿块为退变肝细胞,其外有纤维素及炎性细胞,结合腹部增强CT检查结果明确诊断为肝血管瘤破裂出血,为明确出血原因,经追问病史及相关检查明确为系统性红斑狼疮（活动期）,予丙种球蛋白及甲泼尼龙等治疗后病情好转出院。结论肝血管瘤（右叶外下）破裂出血可能与系统性红斑狼疮活动有关,且由于瘤体位置关系,临床症状与体征易与急性阑尾炎混淆,临床应注意鉴别诊断。