目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤的临床诊断、治疗及病理特点.方法 回顾性分析2003年1月-2011年12月首都医科大学附属北京友谊医院收治的10例胰腺实性假乳头状瘤患者的病例资料,男女比例为1∶4,年龄16～65岁,平均32.6岁.结果 临床症状以轻度腹痛为主(4/10),B超、CT和MRI提示肿瘤均在胰腺内,胰头3例,胰颈1例,胰体尾6例,表现界限清楚的囊实性或实性肿瘤.10例均接受手术治疗,3例标准胰十二指肠切除术,1例肿瘤切除加胰体尾空肠R-Y吻合,2例胰体尾切除术,4例胰体尾切除加脾切除术.术后肿瘤直径为3.3 ～14.0cm,平均5.91 cm;实性3例,囊实性7例.免疫组化标志物NSE(9/9)、Vimentin(9/9)、CD56(7/7)、Syn(5/8)、PR(5/6)、CD10(4/6),Chromogranin A(1/4)阳性.10例患者术后平均随访36.6个月,均无病生存.结论 胰腺实性假乳头状瘤是一种少见低度恶性肿瘤,术前诊断困难,手术切除是主要的治疗方式,本病预后良好.