摘要：
目的探讨肺间叶性囊性错构瘤的病理诊断及临床病理特点。方法对1例肺间叶性囊性错构瘤的影像学、组织学、免疫组化特征及临床特点进行分析,结合文献讨论其临床病理特征、病理诊断与鉴别诊断。结果患者女性,43岁。右侧自发性气胸出现呼吸困难。CT示双肺多发实性结节及右肺多发囊肿。开胸探查行右肺囊肿及肺结节楔形切除术。镜下病变组织由细胞核占优势的原始间叶细胞构成,其中囊性病变表面被覆正常的呼吸上皮,实性结节内见正常呼吸上皮构成的腺样结构。免疫组化示vimentin、bcl-2、CD10和CD56均弥漫（+）,Ki-67指数约1%。术后随访1年,患者一般情况佳。结论肺间叶性囊性错构瘤罕见,易误诊为胸膜型肺母细胞瘤或其他少见肺囊性病变,根据其独特的组织学特征并结合临床特点可做出正确的诊断。
