目的了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）失代偿期的临床特征。方法回顾性分析204例PBC患者（包括代偿期113例,失代偿期91例）的人口统计学、实验室检查、临床表现及预后模型积分等,研究失代偿期PBC的临床特征,并且与乙型肝炎肝硬化失代偿期（乙肝组,51例）、丙型肝炎肝硬化失代偿期（丙肝组,20例）、酒精性肝硬化失代偿期（ALD组,51例）患者的临床特征进行比较。统计学处理采用t检验、方差分析及χ2检验。结果 （1）PBC失代偿期患者往往高龄,血细胞计数、血脂水平、白蛋白、胆碱酯酶及凝血酶原活动度明显降低,国际标准化比值、总胆红素及直接胆红素水平显著升高,Child-Pugh分级、终末期肝病模型、Mayo等模型积分均明显升高（P(0.05）。（2）与乙肝、丙肝及ALD组失代偿期肝硬化相比,PBC失代偿期患者女性比例较多,血清碱性磷酸酶显著升高,凝血酶原时间延长较少,更常见瘙痒症状（与ALD、丙肝组相比,P(0.05）,上消化道出血发生率较高（与乙肝、丙肝组相比,P(0.05）,更常合并干燥综合征、骨质疏松,但肝细胞癌发生率较低。结论 PBC多发于中老年女性,与其他病因所致肝硬化失代偿期患者相比,失代偿期PBC有一些显著不同的临床特征。