目的回顾分析国内曾报道过的肝上皮样血管内皮瘤病例,旨在提高对该病的认识和诊治水平。方法利用中国知识仓库总库检索2000～2011年文献报告的肝上皮样血管内皮瘤病例38例（文献21篇）,入选病例均为病理组织学证实。结果男女比例为1∶2.3,平均年龄41.8±16.9岁（8～75岁）。常见的症状及体征包括:右上腹饱胀不适75.0%（15/20）,右上腹痛73.7%（14/19）,肝大50.0%（3/6）,脾大50.0%（3/6）,ALT、AST轻度升高者占50.0%（6/12）。单结节型占36.8%（14/38）,多结节型占55.3%（21/38）,弥漫型7.9%（3/38）。首诊误诊为原发性肝癌10例,肝转移癌10例,肝血管瘤2例。手术肿瘤切除为主要治疗措施,平均生存期1～24个月。结论我国肝上皮样血管内皮瘤的特点基本与国外类似,该病少见,好发于中年女性,肝组织病理免疫组化染色是确诊本病的关键。目前国内主要采取手术切除治疗本病,预后较好。