摘要：
目的 总结原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床病理特点,提高临床医师对该病的认识.方法 回顾性分析27例PSC患者的临床资料并随访患者当前情况.临床资料主要包括各项肝功能指标、自身抗体及免疫球蛋白,影像学及病理学检查结果将PSC患者分为大胆管型或小胆管型;治疗措施包括药物、内镜及手术治疗,治疗3～6个月后,ALT≤1.5倍、Tbil≤2倍、ALP≤2.5倍正常上限为有效.大胆管型PSC与小胆管型PSC的疗效比较采用非参数检验CMH法,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 27例PSC患者中,男性7例,女性20例,平均年龄47.6岁.大胆管型PSC 18例,小胆管型PSC 9例.主要临床表现为黄疸(85.2%)、瘙痒(48.1%)、乏力(68.4%)、腹痛(40.7%)及发热(14.8%);常见体征包括:肝大(44.4%)、脾大(48.1%)、腹水(14.8%)等;胆红素升高10倍以上者占30.8%,IgG异常率81.8%、抗核抗体阳性率69.6%、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率52.9%;合并溃疡性结肠炎者占22.2%,干燥综合征患者占22.2%.经药物、内镜或手术治疗后,部分病例病情缓解,3例死亡;小胆管型PSC的疗效优于大胆管型PSC(66.7%比33.3%,x2=4.173,P=0.041).结论 本组少数PSC患者合并溃疡性结肠炎.小胆管型PSC治疗效果优于大胆管型PSC,提示早期诊治的必要性.
