目的:了解0～1岁儿童出生缺陷群体中的发生水平和分布特点并分析其流行因素,为降低出生缺陷率和制定出生缺陷干预方案提供科学依据。方法:2008～2009年针对产科、儿科进行监测,由医务部和感染管理科专人负责管理与质控,收集资料,调查对象为在友谊医院分娩0～1岁的婴儿及中期引产胎儿的出生缺陷情况。结果:出生缺陷发生率2008年是1.97%（45/2279）,2009年是2.18%（50/2298）;围产儿死亡率2008年1.32%（30/2279）,2009年是1.39%（32/2298）;新生儿死亡率2008年0.80%（8/999）,2009年是0.95%（11/1154）,均为上升趋势。出生缺陷排前6位分别是先天性心脏病、其他（肾缺如、多囊肾）、多指（趾）、唇裂合并腭裂、外耳其他畸形、腹裂。结论:为提高出生人口素质,降低出生缺陷,有必要制定科学有效的管理机制及干预措施。