摘要：
篇首： 噬血细胞综合征(hemophagoeytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病,骨髓或淋巴组织/器官中出现异常增生的组织细胞,吞噬自身血细胞,进而引起多脏器浸润及全血细胞减少.临床表现为高热、肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍[1].病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗,预后很差.我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者,取得良好效果,现报道如下.
