摘要：
正常胆汁的排泌不畅造成胆汁瘀积,最终导致肝脏组织形态学改变形成肝硬化.原发性胆汁性肝硬化(PBC)为成人由于肝内胆管异常造成慢性瘀胆的常见疾病.一般认为,PBC是一种自身免疫介导的非化脓性破坏性肝内胆管炎,95%的PBC患者抗线粒体抗体(AMA)阳性,其对PBC的诊断尤其是AMA-M2特异性达98%.近来发现有10%PBC患者AMA阴性(间接免疫荧光法),其瘀胆的生化指标和肝穿病理与AMA阳性的PBC患者相似,但抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率高,被称为自身免疫性胆管炎(AIC)[1].该病是否为独立的疾疾或是PBC或自身免疫性肝炎的亚型意见不一,现将有关资料综述如下.
