目的探讨原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤（PCGD-TCL）的临床病理特点。方法回顾性分析2007～2018年间首都医科大学附属北京友谊医院病理科诊断的11例PCGD-TCL患者的临床病理特征、免疫组化结果,并复习相关文献。结果 11例PCGD-TCL患者中,男性7例,女性4例;年龄为13～63岁,平均35.8岁。临床表现为皮肤浸润性斑块、皮下结节或肿块,其中6例伴有溃疡形成。11个病例中,8例显示肿瘤细胞浸润真皮及皮下组织,2例显示肿瘤细胞仅浸润真皮,1例显示肿瘤细胞浸润表皮及真皮。瘤细胞中等大小,染色质粗块状。免疫组化结果显示,阳性表达情况为CD2（5/7）、CD3（11/11）、CD5（3/10）、CD7（4/9）、TIA-1（9/9）、粒酶B（9/9）、TCRαβ（0/11）、TCRγδ（11/11）、CD56（10/11）。11例行EB病毒原位杂交检测均为阴性。结论 PCGD-TCL是一种非常少见的皮肤T细胞淋巴瘤,确诊需要依靠病理形态学及免疫组织化学,其中TCRγδ的表达更具有诊断意义。