目的总结肝糖原累积症（GSD）儿童行肝脏移植手术围手术期内环境酸碱紊乱和血糖的情况。方法采用回顾性研究的方法,分析2015～2017年首都医科大学附属北京友谊医院5例因GSD而行亲体肝脏移植手术儿童的基本资料、发病的年龄、症状、术前合并症及检查、手术及麻醉记录、血气监测以及以及术后的血糖,乳酸,pH等反映内环境酸碱平衡指标参数。结果 5例GSD患者中,3例Ⅰ型,1例Ⅳ型和1例Ⅵ型; 3月至2岁出现首发症状,手术年龄为1～9岁。最后血气值表明,这5例GSD患者在无肝前期间,均处于代谢性酸中毒的状态,其中GSD-Ⅰ型患者的体内乳酸浓度仍在升高,患者4在术中最后一个血气时提示处于代谢性酸中毒状态。入重症监护室（ICU）的第一个血气中,所有患者均有3种以上的酸碱平衡以及血糖等方面异常,包括高血糖、高乳酸、酸血症或碱血症。术后的环境酸碱紊乱也比较明显,血糖至少监测了30次以上,有3例患者血糖超过20 mmol/L。结论 GSD患者行肝脏移植手术围手术期酸碱平衡,血糖等方面出现剧烈的变化,围手术期风险非常大,这些给外科、麻醉科和ICU等医务人员都带来了新的挑战,一些新技术如连续血糖、血气等监测可能会带来收益。