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i型酪氨酸血症患儿活体肝移植围手术期麻醉管理

Anesthetic management of pediatric patients with hereditary tyrosinemia type 1 undergoing living-donor liver transplantation

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收录情况: ◇ 统计源期刊

单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科 [2]首都医科大学附属北京友谊医院普外科 [3]国家消化系统疾病临床医学研究中心肝移植分中心 [4]首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心
出处:
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关键词: 酪氨酸血症 肝移植 麻醉 围手术期管理

摘要:
(正)遗传性酪氨酸血症(hereditary tyrosinemia,HT)是一种相对罕见的常染色体隐性遗传病。临床上一般可分为三型:(1)Ⅰ型(HT-1),以肝、肾和神经系统损害为主,有进展为肝细胞性肝癌(hepatocellular carcinoma,HCC)的倾向并可导致急性肝功能衰竭[1];(2)Ⅱ型(HT-2),以眼症为主,如畏光、结膜充血和继发角膜溃疡,可同时存在智力和发育障碍;(3)Ⅲ型(HT-3),一般无明显症状,可存在轻度发育迟滞或共济失调。

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第一作者单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科
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