目的:总结行锤骨-镫骨底板开窗术（Malleostapedotomy，MS）的先天性中耳畸形患者的临床特征和术后疗效，探讨MS手术的安全性和有效性。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月北京友谊医院17例（18耳）行MS手术的先天性中耳畸形患者的临床资料，其中男10例（11耳），女性7例（7耳），年龄7~48岁。分析总结患者的影像学检查、纯音测听、术中所见以及术后听力改善情况。使用SPSS23.0软件进行统计学分析。结果:17例（18耳）患者均表现为患耳自幼听力差。术前颞骨高分辨率CT（HRCT）检查发现9耳有明确畸形（包括6耳砧骨长脚畸形、3耳镫骨前后弓畸形）。术前500、1 000、2 000、4 000 Hz平均骨导听阈为（15.6±10.2）dB HL，平均气导听阈为（60.6±9.7）dB HL，平均气骨导差（45.0±8.9）dB。术中所见18耳均伴有砧骨长脚缺失或发育不全，12耳镫骨底板固定，6耳前庭窗闭锁，全部患者均行Piston假体MS手术。术后随访3个月~1年，平均骨导听阈（14.7±8.8）dB HL，平均气导听阈（37.7±11.6）dB HL，平均气骨导差（23.0±8.0）dB。手术前、后的平均气导阈值和平均气骨导差，差异均具有统计学意义（ P值均(0.05），而手术前、后的平均骨导阈值，差异无统计学意义（ P=0.550）。 结论:MS对于砧骨长脚缺失或发育不全、镫骨底板固定或前庭窗闭锁的先天性中耳畸形患者具有安全可靠的手术疗效。术前高分辨力颞骨CT对明显的听骨链畸形及面神经畸形的评估较好，对砧镫关节、镫骨底板固定及前庭窗闭锁的评估不足。合并中耳畸形的人工镫骨手术对术者手术经验和技巧的要求更高，术后听力改善明显，但依然存在一定程度的气骨导差。