资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-E
◇ 中华系列
文章类型：
作者：
周光鹏[1,2]
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朱志军[1,2]
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孙丽莹[1,2,3]
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魏林[1,2]
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曲伟[1,2]
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曾志贵[1,2]
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刘颖[1,2]
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檀玉乐[1,2]
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王君[1,2]
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单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心,国家消化系统疾病临床医学研究中心,北京 100050
临床科室
国家中心普外分中心
普外四科（肝脏移植外科）
首都医科大学附属北京友谊医院
[2]首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心，北京100050
[3]首都医科大学附属北京 友谊医院重症医学科,北京100050
临床科室
急危重症及感染医学中心
重症医学科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
关键词：
丙酸血症
心肌病
肝移植
摘要：
对首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心2019年3月收治的1例丙酸血症并扩张型心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁6月龄，因丙酸血症入院。术前超声心动图提示左心室扩张并收缩功能障碍，考虑合并心肌病。使用患儿母亲的左外侧叶肝脏作为供肝行亲属活体肝移植术。术后14个月余，患儿无蛋白限制饮食，但仍需补充左卡尼汀；移植肝功能正常，心脏功能正常，但仍存在生长发育迟缓。随访期间，患儿未再发生代谢性酸中毒失代偿等丙酸血症特异性并发症，也未发生任何移植相关并发症。提示肝移植可以成功治疗丙酸血症并心肌病患者，逆转心肌病并改善心脏功能，解除严格的蛋白饮食限制，降低发生代谢失代偿的风险，并且显著改善患儿的生活质量。
基金：
首都卫生发展科研专项;Capital′s Funds for Health Improvement and Research
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心,国家消化系统疾病临床医学研究中心,北京 100050
[2]首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心，北京100050
通讯作者：
通讯机构：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心,国家消化系统疾病临床医学研究中心,北京 100050
[2]首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心，北京100050
推荐引用方式(GB/T 7714)：
周光鹏,朱志军,孙丽莹,等.亲属活体肝移植治疗儿童丙酸血症并扩张型心肌病1例[J].中华实用儿科临床杂志.2021,36(23):1828-1831.
