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◇ 北大核心
文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科,北京100050
临床科室
风湿内科
风湿内科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
关键词：
IgG4相关疾病
胰腺炎
胆管炎
硬化性
肝疾病
摘要：
IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分，包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变。主要病理表现为IgG4+浆细胞、淋巴细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度。迄今，一线治疗药物仍为糖皮质激素，生物制剂，尤其是CD20单抗疗效肯定，对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择。
基金：
首都卫生发展科研专项（首发2022-2-2026）</sup>；
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科,北京100050
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
王天琪,刘燕鹰.igg4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J].临床肝胆病杂志.2022,38(4):762-766.
