目的调查胆道闭锁（biliary atresia,BA）双胞胎患儿发病情况、临床特征以及预后情况。方法调查国内7家医院20122016年间收治的BA双胎患儿病例,收集其临床资料、预后随访及母孕期情况,讨论胆道闭锁发病的相关遗传学因素和围生期病毒感染情况,并对其进行回顾性分析。结果①发病特点调查期间内7家单位诊治的BA患儿共1 200例,其中符合条件的14对BA双胎患儿被纳入研究,本组中BA双胎儿均为单胎发病;②治疗情况kasai手术情况:12例BA患儿行肝门空肠吻合术（kasai术）,另2例行开腹探查术（ELS）;肝移植情况:6例患儿最终接受肝移植手术,包括做过kasai手术的患儿5例,开腹探查术1例;③预后情况目前随访351个月,6例患儿（6/14）kasai术后自体肝生存,随访期间预后良好;6例（6/14）最终行肝移植术,术后患儿预后良好;1例随访2年后失访;1例2岁时死亡。④母孕期情况2例患儿母亲孕期伴发妊娠期高血压,1例伴发妊娠期糖尿病,余患儿母亲孕期正常。结论 BA为罕见疾病,双胎BA仅占一般BA人群的1.17%,本组中双胎均为单胎发病,总体预后情况良好。