目的研究胆道闭锁（Biliary atresia,BA）患儿血浆抗核抗体（Antinuclear antibodies,ANA）及抗中性粒细胞胞浆抗体（Antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）阳性率及其临床意义。方法收集2017年4月至2020年10月行肝移植手术（LT）BA患儿的临床资料并随访LT术后转归,检测其血浆中的ANA（半定量）和ANCA（定性）,并分析与术前实验室检查、严重程度、肝脏病理及术后并发症的相关性。计量资料采用秩和检验,计数资料采用χ2检验,相关性分析采用Spearman分析。结果本研究ANA阳性率为3.3%（3/90）,且ANA比值随自体肝生存时间延长而降低（R=-0.326）,并与Child-Pugh评分（R=0.230）和儿童终末期肝病模型（R=0.257）呈正相关。肝硬化患儿ANA比值显著升高（0.24 vs 0.20,P=0.016）,且随细胆管胆栓程度加重而升高（P=0.040）。此外,术后CMV感染者ANA比值显著升高（0.31 vs 0.22,P=0.034）。ANCA阳性率为10.2%（10/98）,阳性患儿术前白蛋白（Alb）和胆碱酯酶（CHE）水平显著低于ANCA阴性患儿（Alb:30.4 vs 34.3 g/L,P=0.018;CHE:2.6 vs 3.9 KU/L,P=0.009）。结论 BA患儿血浆中ANA及ANCA阳性率较低,但与肝脏合成功能、病理特征、术后感染等具有相关性,提示自身抗体对评估BA严重程度及预后具有一定的临床价值。