目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）合并弥漫性肺泡出血的临床表现特点、治疗及转归情况。方法:收集2010年1月至2020年1月,于首都医科大学附属北京友谊医院AAV合并弥漫性肺泡出血患者9例,分析其临床症状、实验室检查、胸部影像学表现、治疗及转归。结果:AVV合并肺出血患者中临床表现为咯血7例（77.8%）,咳嗽8例（88.9%）,咳痰7例（77.8%）,呼吸困难2例（22.2%）,发热3例（33.3%）及乏力1例（11.1%）。9例患者均出现不同程度贫血,3例患者血清肌酐升高,4例患者出现蛋白尿,5例出现血尿,核周型中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）阳性9例,抗髓过氧化物酶IgG（MPO-IgG）阳性6例。胸部影像学主要表现为肺实变、磨玻璃影及斑片渗出影,9例患者合并肺部感染,1例出现胸腔积液。采用甲强龙冲击3例,联合环磷酰胺药物治疗3例。2例因呼吸衰竭死亡,病死率为22.2%。结论:AAV合并弥漫性肺泡出血,病情进展极快,临床症状多样,病死率较高,治疗时需严密监测实验室指标、影像学改变,对判断病情进展有重要作用。