目的观察视力损伤严重的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者病情及视力预后与水通道蛋白4（AQP4）抗体的相关性。方法回顾性分析研究。临床确诊为视力损伤严重的50例NMOSD患者纳入研究。患者至少1只眼视力≤20/200。其中,男性12例,女性38例;年龄1765岁,平均年龄为（39.86±2.02）岁。所有患者均行血清AQP4抗体检测,根据检测结果将其分为阳性组、阴性组。对比分析两组患者的眼科相关检查、血清抗核抗体（ANA）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋内（MOG）抗体检测及视力预后情况。对于发病1个月内的46例患者进行糖皮质激素治疗。将患者治疗后视力分为完全恢复、部分恢复、不变及下降4种情况,对比分析两组患者的视力预后。结果 50例患者中,AQP4抗体阳性（阳性组）30例,占60%;AQP4抗体阴性（阴性组）20例,占40%与阴性组比较,阳性组女:男比例更高,双眼视神经炎（ON）例数更多,差异均有统计学意义（P=0.004、0.010）复发性ON更常见于阳性组患者,但两组复发性ON例数比较,差异无统计学意义（P=0.167）两组患者发病年龄、病程、视力损害程度最低评分以及眼眶MRI异常例数比较,差异均无统计学意义（P)0.05）。阳性组24例患者行ANA检测,其中8例为阳性阴性组18例患者行ANA检测,均为阴性,两组患者ANA检测结果比较,差异有统计学意义（P=0.030）。阳性组10例患者行MOG抗体检测,均为阴性。阴性组16例患者行MOG抗体检测,其中4例为阳性两组患者MOG抗体检测结果比较,差异无统计学意义（P=0.092）。阳性组患者经治疗后视力完全恢复、部分恢复、不变及下降占比分别为23.3%、23.3%、0.0%、53.3%;阴性组患者经治疗后视力完全恢复、部分恢复、不变及下降占比分别为25.0%、30.0%、20.0%、25.0%两组患者经治疗后视力完全恢复、部分恢复例数比较,差异均无统计学意义（P=0.163、0.607）;视力不变、下降例数比较,差异有统计学意义（P=0.021、0.048）。结论AQP4抗体阳性在视力损伤严重的NMOSD患者中更常见。AQP4抗体阳性者较阴性者更易合并免疫血清学标记物,且视力预后更差。