目的系统评价依达拉奉用于肌萎缩侧索硬化患者的有效性和安全性。方法检索PubMed、Cochrane library、CNKI、万方电子数据库,同时进行手工检索,收集国内外1994年1月至2017年12月公开发表的关于依达拉奉用于治疗肌萎缩侧索硬化的随机对照研究。依据纳入和排除标准筛选文献,对纳入文献进行质量评估,并采用Rev Man 5.3软件统计学分析。结果共纳入6个研究（共609例）。Meta分析结果表明,依达拉奉与对照组相比,可改善患者肌萎缩侧索硬化功能等级评分（SMD=0.80,95%CI:0.62～0.98,P(0.00001）,但不能减少患者死亡率（RR=0.73,95%CI:0.36～1.46,P=0.37）。与对照组相比,依达拉奉不增加不良反应的发生率（RR=0.91,95%CI:0.70～1.19,P=0.10）。结论依达拉奉有较好的安全性,虽不能减少死亡率的发生,但能够改善ALS患者功能。