目的 分析胆管内乳头状肿瘤的临床病理特征,以提高对这一罕见疾病临床诊疗的认识.方法 采用回顾性研究方法,收集首都医科大学附属北京友谊医院普外科2009年4月-2019年3月病理诊断为胆管内乳头状肿瘤的9例患者的临床资料,男性5例,女性4例,年龄范围53～72岁,.分析该疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施及疗效.全部患者门诊及电话随访1～ 119个月,中位随访31个月.结果 9例患者均获得病理诊断,7例患者有反复腹痛、发热的胆管炎表现,仅2例患者表现为无痛性黄疸;病变单发者5例(4例位于胆总管远端,1例位于肝门部胆管),病变多发者4例(2例肝内外弥漫性,2例胆总管多发性);8例患者采用手术治疗,其中7例为胰十二指肠切除术,1例为肝门部胆管癌根治术;1例肝内外弥漫性病变患者在获得病理诊断后采用化学治疗,未手术.1例术后88个月死亡,其余均存活.结论 胆管内乳头状肿瘤是一类罕见疾病,多发者易癌变,手术方式取决于病变部位.该疾病预后相对良好,因此要提高诊断水平,积极治疗.