目的总结以不明原因发热（FUO）为首发表现的肺外结核（EPTB）的临床特征及诊断策略。方法回顾性分析2013年3月—2017年4月首都医科大学附属北京友谊医院诊治的FUO患者23例临床资料,均以FUO为首发临床表现,且出院时均确诊为肺外结核,总结临床特征及诊断策略。结果入院后查红细胞沉降率升高17例,结核感染T细胞斑点试验检测18例中阳性13例,抗结核抗体检测16例中阳性5例、结核菌素试验14例中强阳性8例、影像学检查16例患者中病灶部位结核相关改变6例、病理学检查8例中阳性5例。23例患者中,泌尿系结核3例（13.0%）,淋巴结结核3例（13.0%）,结核性心包积液3例（13.0%）,腰椎结核2例（8.7%）,肠结核、腹膜结核、结核性脑膜脑炎、髋关节结核、女性盆腔结核、肾结核、胸壁结核各1例（各4.3%）,肺外结核（感染部位不明）5例（21.7%）。23例患者中,经抗结核药物治疗21例,其中二联抗结核治疗（HE或HZ方案）7例,三联抗结核治疗（HRE方案）9例,四联抗结核方案（HRSE、HRZE或HRZS方案）5例;未予抗结核治疗2例,直接转入专科医院治疗。结论以FUO为首发表现的肺外结核具有发病隐匿、病因多样、病程长、确诊困难等特点。对FUO患者给予经验性抗感染疗效欠佳时应考虑肺外结核的可能。