目的探讨原发性骨Rosai-Dorfman病（RDD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对15例原发性骨RDD病进行临床病理回顾性研究,并复习相关文献。结果 15例骨RDD中,男性9例,女性6例,年龄6～71岁,平均39岁。患者均是结外病变,低倍镜下大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥散分布,呈典型的深浅相间带;高倍镜下,可见穿过现象。免疫组化:组织细胞S-100、CD68、CD163（+）,CD1a、ALK、HPV、EBER（-）;散在炎性细胞CD20、CD79 a、κ轻链、λ轻链、CD3、CD45RO、CD138和MUM1（+）。随访1～5年,其中12例无复发治愈,1例复发治愈,2例失访。结论结外Rosai-Dorfman病少见,尤其罕见发生于骨,组织形态学特征不明显,临床易误诊。弥散分布的结构、深浅相间的分布和高倍镜下的穿过现象及组织细胞CD68、S-100（+）,有助于确诊。此病可复发,应长期随访。