目的探讨特发性肾脏替代性脂肪瘤（RRL）的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析1例肾脏替代性脂肪瘤患者的临床资料。男性,48岁,体检发现左肾占位入院,超声提示左肾实质破坏,肾盂内强回声团伴声影,左肾被高回声软组织影包裹。CT提示左肾占位,可见明显负值,无明显强化,肾盂内可见高密度影,肾实质不均匀破坏。结果患者行手术治疗,术中探查见左肾被巨大脂肪组织包裹,行肾脏切除术。病理所见患肾皮质高度萎缩,肾脏体积明显增大,肾脏被过度增生的脂肪纤维组织所替代,光镜下可见到大量异常肥大的脂肪细胞。患者术后1周痊愈出院,随访18个月未见肿物复发转移。结论 RRL临床极为罕见,目前国内外文献仅见少数个案报道。RRL需要与慢性感染性肾脏疾病、脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤等含有脂肪组织的肾脏肿瘤、黄色肉芽肿性肾盂肾炎、肥胖及Cushing综合征等疾病相鉴别。治疗以手术为主,通常需要行肾脏切除术。