摘要：
硬化性胆管炎（SC）是一类慢性胆汁淤积性疾病,以胆管炎症和闭塞性纤维化为主要病理改变,并逐渐形成胆管狭窄及胆管进行性破坏,最终可导致胆汁性肝硬化。病程中有已知直接或继发的胆道系统损害的病理过程的称为继发性硬化性胆管炎（SSC）,病史中不能提供相关病因的为特发性即原发性硬化性胆管炎（PSC）。SSC的最常见病因是长期胆道梗阻、手术创伤和肝移植所致的缺血性损伤,此外还可见于肝动脉灌注化疗、危重症患者等。近年来SSC的病因得到不断补充,其中IgG4相关性胆管炎（IAC）作为SSC的病因尤其得到重视。此病发病的初始靶点是胆管上皮细胞,动物模型证实供血不足是较早的病理机制,而感染及免疫紊乱可加重胆管病变。除了IAC对激素治疗有效外,目前对多数病因所致SSC治疗手段有限,其预后比PSC更差。
