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噬血细胞综合征发病机制的研究进展

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收录情况: ◇ 统计源期刊

单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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关键词: 噬血细胞综合征 家庭性噬血细胞综合征 免疫缺陷综合征

摘要:
(正)噬血细胞综合征(hemophagocyti csyndromes,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH),是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。

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第一作者:
第一作者单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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