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eb病毒相关噬血细胞综合征研究进展

Research Advance on Epstein-Barr Virus-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis-Review

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ CSCD-E

单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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关键词: 噬血细胞综合征 EB病毒 治疗

摘要:
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。

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第一作者:
第一作者单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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