目的观察化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）的疗效。方法回顾性收集2017年7月至2019年7月于首都医科大学附属北京友谊医院经过噬血细胞综合征一线方案（HLH-94/HLH-04）及挽救方案（DEP/L-DEP）治疗均无效后通过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗的16例难治性成人EBV-HLH患者的临床资料。亲缘HLA半相合淋巴细胞输注方案为:在DEP方案化疗后24h输注亲缘HLA半相合淋巴细胞（阿霉素脂质体25 mg/m2第一天;依托泊苷100 mg/m2第一天;甲基强的松龙15 mg/kg第一天,淋巴细胞输注第三天）。取化疗前1天及淋巴细胞输注后3天的化验结果进行比较（包括血象、肝功能、铁蛋白、EBV-DNA拷贝数等）。结果 16例在经过一线治疗及挽救治疗后仍未达到部分应答的患者中,经过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注后的5例患者达到了部分应答,11例患者仍为无应答。在5例达到了部分应答的患者中3例患者进行了异基因造血干细胞移植。回输后的患者血小板得到一定程度的恢复,铁蛋白和EBV-DNA的拷贝数存在下降的趋势。结论对于经过噬血细胞综合征一线方案（HLH-94/HLH-04）及挽救方案（DEP/L-DEP）治疗均无效,并且无法立即接受异基因造血干细胞移植的EBV-HLH患者,化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注的方法可作为尝试,它可以使部分患者拥有异基因造血干细胞移植的机会,对控制疾病的进展有一定作用。