摘要：
目的:初步探讨首诊为听力下降的脑白质病患者影像学及临床特征。方法:回顾性分析以听力下降为首诊原因的7例脑白质病患者的头颅MRI及临床特征,包括病变发生的部位、形态、范围及血浆极长链脂肪酸水平（VLCFA）测定。结果:2例患者头颅MRI显示双侧侧脑室后角旁对称分布长T1长T2信号,呈蝶翼状改变,其余5例患者头颅MRI显示在脑白质内不同部位异常长T1长T2信号。发生部位多见于额叶白质内,其次为双侧侧脑室后角旁;7例患者均表现为小斑片状影;2例单发生于侧脑室后角旁,1例单发生于额叶,其余5例发生于2个或2个以上部位。3例患者VLCFA测定在正常范围,其余4例患者家属拒绝测定。结论:以听力下降为首诊原因的脑白质病患者应常规行头颅MRI检查,头颅MRI检查可清晰显示异常白质,以免遗漏己经存在的病变。
