摘要：
目的:分析低血清铜蓝蛋白氧化酶活性在41例Wilson病(Wilson's disease,WD)和52例非Wilson病(nonWilson's disease,NWD)患者之间的差异,协助临床尽早确诊或排除WD.方法:用分光光度计测定血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)催化邻联大茴香胺产生的反应产物的吸光值,计算出酶活力.结果:WD组的CP活性为(11.17±13.80)IU·L-1,NWD组为(39.42±9.77)IU·L-1,两组差异有统计学意义P＜0.001.部分NWD患者经治疗后,CP活性可显著升高,而WD组治疗前后未见明显变化.结论:极度降低的CP活性结合临床表现可确诊WD;治疗后CP活性显著升高,可作为排除WD的一个参考依据.
