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文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,北京,100050
临床科室
神经内科
神经内科
首都医科大学附属北京友谊医院
[2]北京大学北大医院神经内科神经病理室,北京,100034
出处：
ISSN：
关键词：
强直性肌营养不良
肌电图
肌活检
摘要：
目的通过对强直性肌营养不良的临床表现及肌肉病理研究,总结该病的临床及病理特点,加深对其的认识以提高诊断水平.方法对两例强直性肌营养不良病人分别进行肌电图、肌肉活检、头颅磁共振成像、血清酶、血生化等项检查.结果两例病人均呈慢性病程,以肌无力、肌萎缩为主要表现,伴有头发稀疏、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害.临床无肌强直表现,但通过肌电图检查均发现有自发强直电位发放.肌活检均以肌纤维核内移、核袋及核链现象为主要病理改变.结论强直性肌营养不良是一少见疾病,是以肌无力、肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病.肌强直症状不突出时,易延误诊断.尽早行肌电图检查以发现亚临床肌强直现象,并进行肌活检是诊断该病的关键.
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,北京,100050
推荐引用方式(GB/T 7714)：
赵亚明,赵伟秦,康智敏,等.强直性肌营养不良的临床及病理研究[J].临床和实验医学杂志.2004,3(3):145-147.
