目的探索Rituximab+静脉免疫球蛋白（IVIG）联合方案预防儿童ABO血型不相容活体肝移植（ABO incompatible living donor liver transplantation,ABOi-LDLT）术后血型抗体介导的排斥反应（AMR）的临床效果。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院于2013年6月至2020年12月期间施行的儿童活体肝移植503例次,比较ABOi-LDLT与ABO血型相容活体肝移植（ABOc-LDLT）患儿的总生存和移植物生存情况;总结7例接受Rituximab+IVIG联合方案患儿肝移植后的AMR发生情况。结果共纳入儿童ABOi-LDLT 53例（53例次）和ABOc-LDLT 450例次。ABOi-LDLT组受者肝移植术后的5年累积生存率为98.0%,移植物的5年累积生存率为96.0%,ABOc-LDLT组分别为92.2%和89.1%,2组比较差异均无统计学意义（P=0.232,P=0.381）。7例患儿接受Rituximab+IVIG联合方案,术前预存血型抗体滴度)1∶64。6例患儿术后血型抗体滴度持续稳定,未出现排斥反应;1例患儿出现严重AMR,移植物功能衰竭,行再次ABOc-LDLT挽救治疗后痊愈。结论 Rituximab+IVIG联合方案可以作为预防儿童ABOi-LDLT后AMR的有效治疗选择。