目的 探讨成人Still病相关噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(AOSD-HLH)的临床特点及可能用于早期识别该病并监测其治疗效果的指标.方法 回顾性分析2012年6月～2017年4月于我科治疗的37例AOSD-HLH患者的临床资料、实验室检查结果、治疗方案及预后情况,并对其进行随访.总结不同治疗方案患者的生存情况,并比较分析其治疗前后各项实验室指标的变化情况.结果 37例AOSD-HLH患者中,男9例,女28例,中位年龄26岁.随访至2017年5月,共死亡6例,存活31例,存活率为83.8% .主要临床表现为发热(100.0% )、皮疹(86.5% )和脾肿大(83.8% );实验室检查表现为血清铁蛋白升高(97.3% )、噬血现象(83.3% )、自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低(74.2% )和可溶性 CD25 (sCD25 )升高(65.6% ).患者治疗后的血清铁蛋白(P＜0.001)、sCD25(P＝0.002)、白细胞介素(IL)-18(P＝0.043)水平较治疗前均明显下降.根据预后将患者分为存活组和死亡组进行比较结果显示,死亡组确诊时的sCD25(P＝0.020)、IL-18 (P＝0.037)水平均明显高于存活组,PLT计数明显低于存活组(P＝0.031).结论 AOSD-HLH临床表现多样,其中最具早期诊断意义的表现为脾肿大.对于NK细胞活性降低、sCD25升高及脾肿大的 AOSD患者应注意其是否出现继发性 HLH.血清铁蛋白、IL-18及 sCD25可作为监测AOSD-HLH治疗效果的指标.