摘要：
目的 比较分析亲缘单倍体造血干细胞移植(HID HSCT)治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与急性髓系白血病(AML)的临床特点.方法 回顾性比较分析我科2009年 8月~2014年8月采用HID HSCT治疗的成年HLH 患者20例(HLH组)与AML患者 21例(AML组)的临床资料,HLH组接受全身放疗(TBI)/依托泊苷(VP-16)/环磷酰胺(Cy)或马利兰(Bu)/VP-16/Cy预处理,AML组接受改良Bu/Cy预处理,干细胞来源均为外周血干细胞,比较分析两组患者的疗效和预后.结果 HLH组的混合嵌合发生率、EB病毒(EBV)复燃发生率均高于AML组,差异均有统计学意义(P=0.048和P=0.012),两组均无植入失败病例.HLH组中位随访时间为20个月,2年总生存(OS)率为(60.0±11.0)%;AML组中位随访时间为39个月,2年OS率为(71.4±9.9)%.HLH组移植后100天内死亡率明显高于AML组(25.0%比 4.8%,P=0.045).结论 与成年AML患者相比,采用HID HSCT治疗HLH患者的混合嵌合发生率、EBV复燃发生率和移植早期相关死亡率均明显增高,临床需要严格把握移植窗口期、逐步降低预处理毒性和早期监测嵌合状态.
