目的探讨亲缘单倍体造血干细胞移植（HID HSCT）治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2009年8月至2014年8月HIDHSCT治疗的20例成人HLH的疗效和预后。结果预处理方案包括全身照射/依托泊苷/环磷酰胺和马利兰/依托泊苷/环磷酰胺,抗人胸腺细胞球蛋白剂量为8 mg/kg。干细胞来源均为外周血。中位白细胞植活时间13（927）d,中位血小板植活时间14（1028）d。移植后出现混合嵌合状态4例,无病例植入失败。发生ⅡⅣ度急性移植物抗宿主病8例,慢性移植物抗宿主病9例。EB病毒（EBV）复燃12例,复燃中位时间33（1580）d,其中确诊移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）2例,疑似PTLD 7例,原发病复发3例。移植后中位随访20（0.5108）个月,2年总生存率为（60.0±11.0）%。截至随访结束,存活12例,死亡8例,死于移植后100 d内5例。移植前未获得缓解者5例,4例死亡,均死于移植后100 d内。结论 HID HSCT治疗成人HLH在移植早期容易发生混合嵌合,EBV复燃发生显著,移植早期相关死亡表现突出。