目的观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙（DEP）方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征（HLH）患者的有效性。方法以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价。结果 41例患者中,男28例,女13例,中位年龄31（1862）岁。总反应率（ORR）为78.1%（32例）,其中完全缓解（CR）率为29.3%（12例）,部分缓解（PR）率为48.8%（20例）。41例患者中有8例未找到引起HLH的原发病（CR5例,PR2例）;其余33例患者中原发性HLH 1例（CR 1例）,淋巴瘤相关HLH 20例（CR 3例,PR 12例）,EBV相关HLH 12例（CR 3例,PR 6例）。对DEP方案无应答的9例患者均在开始挽救治疗后的24周内死亡;达到PR和CR的32例患者在诱导缓解后积极针对原发病治疗,包括化疗、异基因造血干细胞移植、脾脏切除等,其中20例患者病情持续缓解。结论单臂研究结果提示,DEP方案可能是一种有效的用于成人难治性HLH患者的挽救治疗方案。