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文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科，北京 100050
临床科室
血液科
血液科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
关键词：
淋巴组织细胞增多症
嗜血细胞性
诊断
治疗
成人
摘要：
目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床应用的诊断标准（HLH-2004）和治疗方案（HLH-94）在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群,目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助,但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题,2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家,讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议,用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展,以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。
基金：
国家自然科学基金（81871633）；;北京市自然科学基金（7181003）；;北京市医院管理局扬帆计划临床技术创新项目（XMLX201823）；;北京市医院管理局登峰团队人才项目（DFL20180101）；
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科，北京 100050
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
王旖旎,王昭.《成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治建议》解读[J].中华医学杂志.2020,100(24):1917-1920.
