目的通过对EBv相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素。方法对2008年1月至2 014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析。结果同期诊治的HLH患者共246例.伴EBV感染者102例,其中EBVHLH 61例.淋巴瘤相关HLH 36例,原发性HLH 5例。61例EBV-HLH患者中,男40例,女21例,男、女比例为1.9:1,中位发病年龄28（1278）岁,中位随访时间3（0.528）个月,患者1、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6%、47.5%、32.4%、25.0%。确诊HLH4周内未使用依托泊苷治疗者12例,HLH-94方案治疗者33例,HLH-2004方案治疗者16例,三组患者的治疗有效率分别为33.3%、51.5%、43.8%,差异无统计学意义（P=0.401）;未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）。血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素,结论 EBV-HLH患者病情凶险,预后差,及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况。血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素、