目的分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析。结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列。HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热98.96%,铁蛋白升高94.27%,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79%,NK细胞活性减低94.27%,两系或三系血细胞减少80.73%,脾大80.21%,噬血现象74.48%,低纤维蛋白原血症50.52%,高甘油三脂血症37.50%。此外,94.27%的患者存在肝功能异常,96.35%的患者存在轻度或重度感染,75.52%的患者存在凝血功能异常。出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27%、20.31%。比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P(0.05）。比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P(0.05）。结论继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染。在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高。风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低。WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标。