目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁(16～70岁).原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病(AID)治疗过程中继发噬血细胞综合征(HPS),10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热(100.0％,29/29)、呼吸系统症状(79.3％,23/29)、脾大(72.4％,21/29)、皮疹(65.5％,19/29)、关节疼痛(62.1％,18/29)最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.