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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范

Recommendations for the diagnosis and treatment of rheumatic diseases-related hemophagocytic syndrome in China

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单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液内科 [2]西藏自治区人民医院风湿免疫科 [3]浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科 [4]青海大学附属医院风湿免疫科 [5]中国科学技术大学附属第一医院风湿免疫科 [6]宁夏医科大学总医院风湿免疫科 [7]南通大学附属医院风湿免疫科 [8]中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科 [9]上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科 [10]山东大学齐鲁医院风湿科 [11]华中科技大学同济医学院同济医院风湿免疫科 [12]华中科技大学同济医学院协和医院风湿免疫科 [13]江西省人民医院风湿免疫科 [14]南昌大学第二附属医院风湿免疫科 [15]西安交通大学第一附属医院风湿免疫科 [16]南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科 [17]海军军医大学第一附属医院风湿免疫科 [18]山西医学科学院 山西白求恩医院风湿免疫科 [19]北京大学第一医院风湿免疫科 [20]中山大学附属第三医院风湿免疫科 [21]宁夏回族自治区人民医院风湿免疫科 [22]北京大学人民医院风湿免疫科 [23]深圳大学华南医院风湿免疫科 [24]解放军总医院第一医学中心风湿免疫科 [25]广州医科大学附属第二医院风湿免疫科 [26]广西壮族自治区人民医院风湿免疫科 [27]海南省人民医院风湿免疫科 [28]解放军总医院第七医学中心风湿免疫科 [29]复旦大学附属中山医院风湿免疫科 [30]吉林大学第一医院风湿免疫科 [31]河北医科大学第二医院风湿免疫科 [32]国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院风湿科 [33]中南大学湘雅二医院风湿免疫科 [34]南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心 [35]贵州医科大学附属医院风湿免疫科 [36]中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 [37]云南省第一人民医院风湿免疫科 [38]中南大学湘雅医院风湿免疫科 湖南省风湿免疫病临床医学研究中心 [39]福建省立医院风湿免疫科 [40]哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科 [41]深圳市人民医院风湿免疫科 [42]郑州大学第一附属医院风湿免疫科 [43]首都医科大学附属北京友谊医院风湿免疫科 [44]四川大学华西医院风湿免疫科 [45]重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科 [46]中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 [47]首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科 [48]中日友好医院风湿免疫科 [49]新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科 [50]石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科 [51]天津市第一中心医院风湿免疫科 [52]川北医学院附属医院风湿免疫科 [53]兰州大学第二医院风湿免疫科 [54]中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 [55]上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科 [56]厦门大学附属第一医院风湿免疫科 [57]河南科技大学临床医学院 河南科技大学第一附属医院风湿免疫科 [58]安徽医科大学附属第一医院风湿免疫科 [59]山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科 [60]山西医科大学第二医院风湿免疫科 [61]河南省人民医院风湿免疫科 [62]南京医科大学第一附属医院风湿免疫科 [63]温州医科大学附属第一医院风湿免疫科 [64]内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科 [65]首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科 [66]天津医科大学第二医院风湿免疫科 [67]联勤保障部队第九八〇医院风湿免疫科 [68]天津医科大学总医院风湿免疫科 [69]海军军医大学长征医院风湿免疫科 [70]空军军医大学第一附属医院临床免疫科 [71]湖北民族大学医学部风湿病发生与干预湖北省重点实验室 [72]安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科 [73]昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科 [74]复旦大学附属华山医院风湿免疫科 [75]上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科 [76]绵阳市中心医院风湿免疫科 [77]中山大学附属第一医院风湿免疫科 [78]河北省人民医院风湿免疫科 [79]中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 [80]山西医学科学院 山西白求恩医院 风湿免疫科 [81]广东省人民医院风湿免疫科 [82]北京医院风湿免疫科 国家老年医学中心 中国医学科学院临床免疫中心 [83]北京医院风湿免疫科 国家老年医学中心 中国医学科学院老年医学研究院 [84]空军军医大学西京医院临床免疫科 [85]成都医学院第一附属医院风湿免疫科 [86]陆军军医大学第一附属医院风湿免疫科
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关键词: 噬血细胞综合征 巨噬细胞活化综合征 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 自身免疫病 自身炎症性疾病 诊断 治疗 预后

摘要:
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活,临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症,需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识,规范MAS的临床诊治实践,中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范,旨在提高MAS的诊治水平,改善患者预后。

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第一作者单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液内科
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