目的:通过对22例自身免疫病相关噬血细胞综合征（AAHS）患者临床资料分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法:对22例患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析。结果:22例AAHS患者中,男4例,女18例,年龄16～62（33.73±10.63）岁,中位年龄31岁。基础病为成人Still病（AOSD）13例、系统性红斑狼疮（SLE）4例、干燥综合征（SS）1例、多发性肌炎（PM）1例、原发性胆汁性肝硬化（PBC）1例、组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）1例、皮肤血管炎1例。主要临床表现以持续高热（100%）、脾肿大（77%）最为多见。实验室检查所有患者均出现自然杀伤（NK）细胞活性下降、血清铁蛋白升高和清蛋白降低,其次较为常见的有噬血现象、转氨酶升高、可溶性CD25（sCD25）及乳酸脱氢酶水平升高,发生率均高于80%。外周血2系及以上血细胞减少占91%。22例AAHS患者经治疗后总体生存率为91%。结论:AAHS早期诊断和治疗预后较好。对于自身免疫病患者在常规方案治疗过程中,病情无明显缓解或出现急性加重时,同时伴有2系或以上血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、肝功能损害严重等,应高度警惕噬血细胞综合征可能,积极完善相关检查明确诊断,及时积极有效治疗。